Unter dem Sammelbegriff "Ektodermale Dysplasien" werden über 150 untergeordnete Krankheitsbilder mit ursächlicher Entwicklungsstörung des Ektoderms zusammengefasst, die sich hinsichtlich ihrer Ausprägung und Kosymptome teils deutlich unterscheiden. Eine grundlegende Zuordnung der einzelnen, oftmals sehr seltenen Formen wird anhand der Ausbildung von Schweißdrüsen getroffen. Da in den allermeisten Fällen die Zahnanlagen, insbesondere die permanenten Zähne mitbetroffen sind, kann bei frühkindlich schwach ausgeprägten oder phänotypisch gering auffälligen Befunden durchaus auch dem Zahnarzt die Erstdiagnose zukommen. Dieser Beitrag zeigt am Beispiel zweier Patientinnen, die bereits im Schulalter waren und ohne Vorbefund zur Behandlung kamen, Anhaltspunkte für eine Verdachtsdiagnose auf, die weiterführende, fachübergreifende Untersuchungen einleiten sollten. Um eine ausreichende orale Funktion zur Nahrungsaufnahme und Sprachbildung zu etablieren, ist oftmals eine interdisziplinäre Zusammenarbeit der Fachrichtungen Zahnerhaltung, Prothetik, Chirurgie und Kieferorthopädie notwendig. Einige Untergruppen der ektodermalen Dysplasien weisen zudem Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten auf. Keywords: Ektodermale Dysplasie, Entwicklungsstörung, Fehlbildung, Nichtanlagen, interdisziplinäre Zusammenarbeit